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Ausencia segmentaria de músculo liso intestinal como causa de obstrucción intestinal y perforación en un neonato
Autores: Vilarrodona H, Comelli F.
Resumen
Se presenta un neonato con ausencia segmentaria del músculo liso en el segmentoyeyuno ileal del intestino delgado, manifestándose en un principio como oclusión intestinal, seguido de perforación y peritonitis.
La presentación clínica inicial de sub-oclusión, que derivó posteriormente en obstrucción completa obligó a la laparotomía, encontrándose malfijación de ciego y colon ascendente, bridas congénitas entre éste y la pared lateral del abdomen englobando asas de intestino delgado, y dilatación del yeyuno sin una franca zona de transición con el íleon de calibre normal. Se interpretó el cuadro como oclusión por bridas congénitas por su malfijación. Al cuarto dia postoperatorio el niño es reintervenido por neumoperitoneo secundario a una pequeña perforación a nivel de unión yeyuno ileal, en borde mesentérico. Se realizó resección y anastomosis término-terminal con buena evolución postoperatoria.
Los estudios anatomopatológicos demostraron ausencia segmentaria de la capa muscular del intestino delgado coincidente con zonas de invaginación de la mucosa intestinal, donde en un sector se presentaba la perforación.
Se revisa la bibliografía y se discuten las diferentes teorías en cuanto a su etiopatogénia.
Palabras claves: Agenesia de músculo liso intestinal - Pseudoobstrucción intestinal - Perforación intestinal espontanea.
Partial absence of intestinal smooth muscle as the cause of intestinal occlusion and perforation in a neonate.
Abstract
Case: We present a neonate with partial absence of intestinal smooth muscle at the yeyuno-ileal segment of small intestine, evaluated at first as intestinal occlusion, followed by perforation and peritonitis.
The initial clinical presentation of sub-occlusion, which later derived into total occlusion, called for laparotomy, which showed malfixation of the cecum and ascending colon, congenital bands from this and the lateral aspect of the abdomen that involved the small intestine, and a jejunum dilatation without a clear transition area to the ileum of normal calibre. The case was interpreted as occlusion due to congenital bands caused by intestinal malfixation.
On the fourth post-operative day the patient was re-operated on for pneumoperitoneum caused by a small perforation at the jejunum-ileum union, on mesenteric edge. A segmental resection and end-to-end anastomosis were performed, with good post-operative evolution.
The anatomopathological studies showed partial absence of the muscular layer of the small intestine which coincided with the areas of invagination of the intestinal mucose in whose area the perforation existed.
Bibliography is revised and different theories on etiopathogenesis is discussed.
Index words: Partial absence of intestinal smooth muscle - Intestinal pseudoobstruction - Spontaneous intestinal perforation.
Ausência segmentária de músculo liso intestinal como causa de obstrução intestinal e perfuração espontânea em um neonato.
Resumo:
Apresenta-se um neonato com ausência segmentária do músculo liso a nível do tércio médio do intestino delgado, manifestando-se em um princípio como oclusão intestinal, seguida de perfuração e peritonite.
A apresentação clínica inicial de sub-oclusão que derivou posteriormente em obstrução completa obrigou à laparotomia, encontrando-se má fixação intestinal, faixas congênitas e dilatação do jejuno sem uma clara zona de transição entre este e o íleo de calibre normal. Interpretou-se o quadro como oclusão por faixas congênitas por sua má fixação. A biopsia sigmóide descartou enfermidade de Hirshsprung. Ao quarto dia pós-operatório a criança é submetida novamente a cirurgia por pneumoperitônio secundário a uma pequena perfuração a nível de união jejuno leal, em borde mesentérico. Realizou-se ressecção em cunha e anastomose termino-terminal com boa evolução pós- operatória.
Os estudos anatomopatológicos demonstraram ausência segmentária da capa muscular do intestino delgado coincidente com zonas de invaginação da mucosa intestinal, onde em um setor apresentava-se a perfuração. Os plexos mientéricos foram normais.
Revisa-se a bibliografia e se discutem as diferentes teorias quanto a sua etiologia patogênica.
Palavras claves: Ausência segmentâria de músculo liso intestinal - Pseudoobstrução intestinal - Perfuracão intestinal espontânea
